همراه پزشک

هایپرکلسترولمی خانوادگی

بررسی اجمالی

هایپرکلسترولمی خانوادگی بر روند پردازش کلسترول در بدن تأثیر می گذارد. در نتیجه ، افراد مبتلا به هایپرکلسترولمیای خانوادگی بیشتر در معرض خطر بیماری قلبی و خطر بیشتری در حمله قلبی زودرس هستند.

ژنی که باعث هایپرکلسترولمی خانوادگی می شود به ارث می رسد. این بیماری از بدو تولد وجود دارد. درمان هایی از جمله داروها و رفتارهای سالم در زندگی می توانند به کاهش خطرات کمک کنند.

علائم

کلسترول بالا یک بیماری پزشکی رایج است ، اما اغلب نتیجه انتخاب سبک زندگی ناسالم است و بنابراین قابل پیشگیری و درمان است. با افزایش کلسترولمی خانوادگی ، خطر ابتلا به کلسترول بالا در فرد بیشتر است زیرا نقص (جهش) در یک ژن باعث تغییر روند کلسترول در بدن می شود. این جهش از ریمو بدن جلوگیری می کندلیپوپروتئین با چگالی کم (LDL) کلسترول ، کلسترول "بد" از خون. در نتیجه ، پلاک ها می توانند باعث تنگ شدن و سخت شدن رگ های شما شوند و خطر بیماری قلبی را افزایش دهند. آزمایش ژنتیک می تواند نشان دهد که آیا شما این جهش را دارید یا خیر.

این جهش های ژنی از والدین به فرزند منتقل می شود. برای داشتن این شرایط ، کودکان باید یک نسخه تغییر یافته از ژن را از یکی از والدین به ارث ببرند. اکثر افراد مبتلا به هایپرکلسترولمی خانوادگی یک ژن مبتلا و یک ژن طبیعی دارند. در موارد نادر ، فرد یک نسخه آسیب دیده را از هر دو والدین به ارث می برد ، که می تواند به شکل شدیدتری از این بیماری منجر شود.

علل

هایپرکلسترولمی خانوادگی در اثر ژنی منتقل می شود که از یک یا هر دو والدین منتقل می شود. افرادی که این بیماری را دارند با آن متولد می شوند. این نقص باعث می شود بدن نتواند نوع کلسترول خود را که می تواند در عروق شما جمع شده و باعث بیماری های قلبی شود ، از بدن خود پاک کند. به این نوع کلسترول کم d-گفته می شودلیپوپروتئین انسدادی اما معمولاً به عنوان LDL یا کلسترول بد نیز شناخته می شود. کلسترول LDL باعث سخت و تنگ شدن عروق می شود. این خطر ابتلا به حمله قلبی و بیماری قلبی را افزایش می دهد.

عوامل خطر

اگر یکی از والدین شما یا هر دو دارای نقص ژن باشند ، خطر هیپرکلسترولمی خانوادگی بیشتر است. اکثر افرادی که به این بیماری مبتلا هستند ، یک ژن مبتلا دارند. اما در موارد نادر ، کودک می تواند ژن مبتلا را از هر دو والدین دریافت کند. این می تواند شکل شدیدتری از بیماری ایجاد کند.

تشخیص

با آزمایش ژنتیکی می توان هیپرکلسترولمی خانوادگی را تشخیص داد. اگر ژن معیوبی دارید که باعث ایجاد این بیماری می شود ، این نشان می دهد.

رفتار

تغییر شیوه زندگی ، مانند ورزش و داشتن یک رژیم غذایی سالم کم چرب ، اولین خط دفاعی در برابر کلسترول بالا است. توصیه های خاص عبارتند از:

  • کاهش میزان چربی اشباع شده در رژیم غذایی به کمتر از 30 درصد کالری روزانه شما.
  • مصرف 10 تا 20 گرم فیبر محلول در روز. منابع خوب شامل جو دوسر ، نخود فرنگی ، لوبیا ، سیب ، مرکبات و هویج است.
  • افزایش فعالیت بدنی.
  • حفظ وزن بدن سالم.

با افزایش کلسترولمی خانوادگی ، پزشک احتمالاً به شما توصیه می کند که برای کاهش سطح کلسترول LDL از دارو استفاده کنید. دارو یا داروهای خاص به عوامل مختلفی از جمله عوامل خطر ، سن ، سلامتی فعلی و عوارض جانبی احتمالی شما بستگی دارد.

گزینه های معمول دارو شامل:

  • استاتین ها استاتین ها - از جمله داروهای رایج برای کاهش کلسترول - ماده ای را که کبد شما برای ساخت کلسترول به آن نیاز دارد ، مسدود می کند. این باعث می شود که کبد کلسترول را از خون شما خارج کند. استاتین ها همچنین ممکن است به بدن شما کمک کنند تا کلسترول را از رسوبات جمع شده در دیواره های شریان جذب کند و به طور بالقوه بیماری عروق کرونر را معکوس کند. گزینه ها شامل آتورواستاتین (لیپیتور) ، فلوواستاتین (لسولک) ، لوواستاتین (آلتوپروف ،) ، پیتاواستاتین (لیوالو) ، پروواستاتین (پراواچول) ، روزوواستاتین (کرستور) و سیمواستاتین (زوکور) هستند.
  • رزین های متصل به اسید صفرا. کبد شما از کلسترول برای تولید اسیدهای صفراوی ، ماده ای که برای هضم غذا لازم است استفاده می کند. داروهای کلستیرامین (Prevalite) ، کلسیولام (Welchol) و کلستیپول (Colestid) با اتصال به اسیدهای صفراوی به طور غیر مستقیم کلسترول را کاهش می دهند. این امر باعث می شود کبد شما از کلسترول اضافی برای تولید اسیدهای صفراوی بیشتر استفاده کند که باعث کاهش سطح کلسترول در خون می شود.
  • مهارکننده های جذب کلسترول. روده کوچک شما کلسترول موجود در رژیم غذایی را جذب کرده و در جریان خون آزاد می کند. داروی ezetimibe (Zetia) با محدود کردن میزان جذب کلسترول در رژیم غذایی ، به کاهش کلسترول خون کمک می کند. از زتیا می توان به همراه هر یک از داروهای استاتین استفاده کرد.
  • بازدارنده جذب کلسترول ترکیبی و استاتین. داروی ترکیبی ezetimibe-simvastatin (Vytorin) هم باعث کاهش کلسترول غذایی در روده کوچک و هم تولید کلسترول در کبد می شود. مشخص نیست که آیا ویتورین نسبت به مصرف سیمواستاتین به تنهایی در کاهش خطر بیماری های قلبی موثر است.
  • داروهای تزریقی. دسته جدیدی از داروها می توانند به کبد کمک کنند کلسترول LDL بیشتری جذب کند - که میزان کلسترول گردش خون در خون را کاهش می دهد. سازمان غذا و دارو اخیراً alirocumab (Praluent) و evolocumab (Repatha) را برای افرادی که بیماری ژنتیکی دارند و باعث ایجاد سطح بسیار بالای LDL می شود ، تصویب کرده است. این داروها همچنین ممکن است برای افرادی که دچار حمله قلبی یا سکته مغزی شده اند و نیاز به کاهش اضافی سطح LDL دارند ، استفاده شود. این داروهای تزریقی ماهیانه یک یا دو بار تجویز می شوند.

داروهایی برای تری گلیسیرید بالا

اگر میزان تری گلیسیرید بالایی نیز دارید ، ممکن است پزشک تجویز کند:

  • لرزش داروهای fenofibrate (Tricor) و gemfibrozil (Lopid) با کاهش تولید کلسترول لیپوپروتئین با چگالی کم (VLDL) در کبد و سرعت بخشیدن به حذف تری گلیسیرید از خون ، تری گلیسیرید را کاهش می دهند. کلسترول VLDL بیشتر حاوی تری گلیسیرید است.
  • نیاسین نیاسین (نیاسپان) با کاهش توانایی کبد در تولید کلسترول LDL و VLDL باعث کاهش تری گلیسیرید می شود. اما نیاسین معمولاً هیچ مزیت دیگری نسبت به استفاده از استاتین به تنهایی ندارد. نیاسین همچنین با آسیب کبدی و سکته مغزی در ارتباط است ، بنابراین بیشتر پزشکان اکنون آن را فقط برای افرادی که نمی توانند استاتین مصرف کنند توصیه می کنند.
  • مکمل های اسید چرب امگا 3. مکمل های اسید چرب امگا 3 می توانند به کاهش تری گلیسیرید کمک کنند. آنها با نسخه پزشک یا بدون نسخه در دسترس هستند. اگر مصرف مکمل های بدون نسخه را انتخاب می کنید ، ابتدا پزشک خود را خوب کنید. مکمل های اسید چرب امگا 3 می توانند بر سایر داروهای مصرفی تأثیر بگذارند.

تحمل متفاوت است

تحمل داروها در افراد مختلف متفاوت است. عوارض جانبی گزارش شده دردهای عضلانی ، درد معده ، یبوست ، حالت تهوع و اسهال است. اگر تصمیم دارید از داروهای کاهش دهنده کلسترول استفاده کنید ، پزشک ممکن است آزمایشات عملکرد کبد را برای کنترل تأثیر دارو بر کبد شما توصیه کند.

کودکان و درمان کلسترول

رژیم غذایی و ورزش بهترین روش درمانی اولیه برای کودکان 2 سال به بالا که کلسترول بالا دارند یا چاق هستند. در کودکان 10 ساله و بالاتر ممکن است داروهای کاهنده کلسترول مانند استاتین برای آنها تجویز شود ، در صورتی که سطح کلسترول بسیار بالایی دارند.